El hombre elefante

El hombre elefante (The elephant man) (1980).

*Enrique Vivas Rojo. Médico especialista en Alergología . Profesor de la UEM

*Emilio Pintor Holguín. Médico especialista en Medicina Interna. Profesor titular de la UEM

*Benjamín Herreros Ruiz-Valdepeñas. Médico especialista en Medicina Interna. Profesor de la UEM

Antonio del Real (Director y productor de cine)

*Emanuel Valenti. Doctor en filosofía. Bioeticista. Profesor de la UEM.

Carlos Mur de Viu: Médico especialista en Psiquiatría. Director gerente del Hospital Psiquiátrico José Garmain. Leganés. Madrid. Profesor de la UEM

*Departamento de Especialidades Médicas Aplicadas. Facultad de Ciencias Biomédicas. Universidad Europea de Madrid. C/Tajo s/n. 28670.Villaviciosa de Odón. Madrid. Correpondencia: Dr. Enrique Vivas enrique.vivas@ue.es

Resumen:

Película de culto muy valorada tanto por el gran público como por el sector cinéfilo que con una magistral técnica y utilizando múltiples recursos cinematográficos, entre ellos el blanco y negro, trasmiten una credibilidad excepcional. Es una cinta que parece estar diseñada para el estudio de la medicina británica del siglo XIX en el contexto de la sociedad Victoriana con múltiples enlaces desde un punto de vista histórico, político y ético y con multitud de paralelismos con la obra de Dickens y Victor Hugo. Permite analizar otros aspectos clínicos y docentes así como el papel del médico y la enfermera, los hospitales y los tratamientos de una época tan transcendental en la historia de la medicina europea como es el siglo XIX. La obra está basada en un hecho real sobre la enfermedad que padeció Joseph Merrick “El hombre elefante”, etiquetada durante mucho tiempo como enfermedad de Von Reklinghausen (Neurofibromatosis tipo 1) y más reciente reconocida como el Síndrome de Proteus, manteniéndose muy fiel al hecho histórico y con muy pocas licencias en el guion.

Summary:

Cult movie highly valued by general public as cinephile sector with a masterful technique and using multiple film resources, including white and black, transmit a unique credibility. It’s a film that seems to be designed for the study of nineteenth century British medicine in the context of Victorian society with multiple links from historical, political and ethical perspective and it has many parallels with the work of Dickens and Victor Hugo. It let us analyze clinical and teaching medicine and the role of the doctor and nurse, hospitals and treatments in a very important period of the history of European medicine as it was the nineteenth century. The plot is based on a true story about the disease that Joseph Merrick «The Elephant Man» suffered. Joseph was long labeled as having a Von Reklinghausen disease (Neurofibromatosis type 1) and more recently it was recognized as Proteus Syndrome, staying very faithful to the fact historic and very few licenses in the script.

Keywords: Proteus syndrome. Von Reckinghausen syndrome. Neurofibromatosis type 1. Bioethics. Victorian age medicine

Ficha técnica:

Título: El hombre elefante
Pais: Reino Unido/Estados Unidos.
Año:1980.
Director: David Linch
Fotografia: Freddie Francis
Música: John Morris
Montaje: Anne V. Coates
Guion: Eric Bergen, Cristopher De Vore, David Lynch

Intérpretes: Anthony Hopkins, John Hurt, Anne Brancroft, John Gielgud, Wendy Hiller. Duración 124 minutos.
Género: Drama.
Productora: Brooks films.

Sinopsis: Una rara enfermedad provoca graves deformaciones físicas en John Merrick que le convierten en un ser “monstruoso” que es explotado por el perverso Mr Bytes que lo exhibe de feria en feria. El descubrimiento del hecho por un prestigioso y humanitario médico, el Dr Treves produce la liberación y la inserción social del desgraciado Merrick hasta que poco tiempo después de muere como consecuencia de esta enfermedad.

Se trata de un hecho real en el que a lo largo de casi todo el siglo XX se ha barajado que el cuadro clínico se correspondiese con una de estas dos posibles enfermedades: la enfermedad de Von Reclinghausen o el Síndrome de Proteus; y que en los últimos años se ha orientado hacia este último. La presencia de graves alteraciones físicas consecuentes a estas patologías dio origen al apelativo con el que se ha conocido a este paciente; El hombre Elefante.

Premios: Nominaciones al Oscar al mejor guion, actor, dirección artística, diseño de vestuario, montaje, música y guion adaptado. Premio Bafta a la mejor película, mejor actor, mejor diseño y mejor dirección de producción.

Fig 1 hombre-elefante

Fig.1 Carátula de la película en versión original (inglés)

 

Introducción:

Poco podía sospechar en su Westfalia natal el Dr Friederich Daniel Von Reclinhausen en 1882, que casi 100 años después, el director cinematográfico David Linch iba a realizar la que para muchos es una obra maestra cinematográfica. Con ocho nominaciones a distintos premios Oscar, esta cinta relata una profunda y emocionante historia humana relativa a una terrible enfermedad, que aunque durante muchos años se creía que pudiera haberse tratado de la enfermedad que lleva el nombre del citado médico, más recientemente se ha demostrado que se trata de un síndrome de Proteus, una rarísima entidad de la que solo se han descrito en la historia 200 casos1.

Desde un punto de artístico, científico y sociológico esta cinta puede ser analizada según múltiples puntos de vista debido a la presencia de un fenotipo muy característico de cualquiera de estas dos enfermedades, una visión sociopolítica fidedigna de la Inglaterra Victoriana, una fiel descripción de la medicina europea del siglo XIX y una extraordinaria herramienta para la difusión y docencia de la bioética comparada2.

La enfermedad y sus características clínicas: De una supuesta neurofibromatosis al síndrome de Proteus.

El paciente en el que se basa la película se llamaba Joseph Merrick (en la película John Merrick). Un personaje real, varón, que nació en 1862 en Leicester (Inglaterra) y en cuya historia obstétrica y familiar no había ninguna alteración. En el momento del nacimiento no presentaba ninguna deformidad congénita, pero a partir de los 18 meses empezó a desarrollar deformidades que irían en constante progresión a lo largo de su vida hasta su muerte a los 28 años de edad.

Cuando contaba con 22 años fue descubierto por Dr. Frederick Treves, quién a lo largo de 6 años realizó un estudio detallado del paciente. En el historial clínico del Royal London Hospital se describían así las deformaciones de Joseph Merrick:

“(…) una enorme y deformada cabeza, la extremidad superior derecha y ambas extremidades inferiores muy torcidas, acentuando alargamiento e hipertrofia de la mayor parte de los dedos de la mano derecha, escoliosis y una pronunciada cojera en la cadera izquierda. Presentaba innumerables nódulos y masas papilares, a modo de coliflor, ampliamente diseminadas en la piel y tejidos blandos del cuero cabelludo, parte derecha de la cara, espalda, región glútea y extremidades. Del maxilar superior sobresalía una masa de hueso, creando una apariencia peculiar a modo de probóscide; esta masa había recidivado después de su resección a la edad de 20 años.”

Fig 2 hombre-elefante

Fig 2. Fotografía de frente y de perfil de Joseph Merrick donde pueden observarse las tumoraciones y deformidades que presentaba.

Desafortunadamente, tras su muerte, no se llevó acabo la autopsia ni tampoco se obtuvieron muestras de los tejidos afectados con el fin de confirmar cuál era el origen de esos crecimientos anómalos.

Inicialmente no se llegó a ningún diagnóstico y no fue hasta 1909, después de la muerte de Merrick, cuando el Dr. Parkes-Weber propuso que la enfermedad que padecía el hombre elefante era una enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo 1 (NF 1). Pocos años antes en 1882, Von Reckinghausen había descrito una enfermedad en la que aparecían múltiples tumores en piel y nervios periféricos y que se incluía dentro del grupo de las patologías o síndromes neurocutáneos. La NF tipo 1 es una enfermedad genética, progresiva y multisistémica, con afectación predominante en la piel y el sistema nervioso3,4.

El instituto Nacional de la Salud de EE.UU. (NIH), definió en 1987, los criterios diagnósticos de NF1. El diagnóstico se basa en la valoración clínica y precisa dos o más de los siguientes criterios:

1. Seis o más manchas “café con leche”, iguales o mayores de 5 mm en pacientes prepúberes y de 15 mm de diámetro en pacientes postpúberes.

2. Dos o más neurofibromas de cualquier tipo, o uno plexiforme. 3. Presencia de pecas en axilas o ingles.
4. Glioma del nervio óptico.
5. Dos o más nódulos de Lisch (hamartomas del iris).

6. Lesión ósea definida como displasia del esfenoides o adelgazamiento de la cortical de los huesos largos con o sin pseudoartrosis.

7. Un familiar de primer grado afecto (padre, hermano o hijo) de acuerdo con los criterios previos.

El gen de la NF1 se localiza en el cromosoma 17, en la banda q11. 2. El gen es grande (350 Kb y 60 exones) y codifica una proteína, la neurofibromina, que parece controlar la proliferación celular, actuando como un supresor tumoral. Se han descrito más de 500 mutaciones diferentes en el gen NF1, siendo la mayoría únicas en cada familia. Pueden ser de muchos tipos, pero más del 80% ocasionan una proteína truncada. La combinación de diversas técnicas moleculares permite identificar hasta el 95% de mutaciones del gen NF1. El estudio molecular no está indicado de rutina para el diagnóstico salvo en casos seleccionados. Es imprescindible, sin embargo, para plantear el diagnóstico prenatal y/o preimplantacional de la enfermedad.

Desde 1909 hasta 1986, se creía que Joseph Merrick tenía una NFtipo1, pero en ese año; Tibbles y Cohen publican un artículo en el British Medical Journal5 en el que llegan a la conclusión de que el “hombre elefante” no tenía datos característicos de enfermedad de Von Reckinghausen ya que no presentaba las características manchas “café con leche” y por el contrario tenía hiperexostosis en el cráneo y las plantas en “mocasín” (hiperplasia plantar) y que su cuadro era compatible con un síndrome definido un año antes por Wiedemann et al y denominado como síndrome de Proteus; en referencia al dios griego del mar ; Proteus el polimorfo6. Más allá, cuando el gen relacionado con la NF1 fue descubierto en 1990, se realizaron test genéticos en los huesos de Merrick y fueron negativos.

En la actualidad se sabe que el síndrome de Proteus está causado por una mutación que activa el gen AKT1 (c.49G>A, p.Glu17Lys). Muchas manifestaciones clínicas son posibles en este cuadro mosaiforme incluyendo: (a) desproporción, asímétria y crecimiento distorsionante (b) alteraciones óseas diferentes a otras patologías de los huesos (c) nevus cerebriformes de tejido conectivo (d) nevus epidérmicos en la infancia (con acantosis e hiperqueratosis; (e) malformaciones vasculares capilares, (venas, o linfáticos) (f) anormalidades en el tejido adiposo (lipomas, lipohipoplasia, o depósitos grasos; (g) bullas pulmonares (h) y trombosis venosa profunda 7,8,9,10.

El ámbito sanitario plasmado en la película.

Respecto al ámbito sanitario reflejado en esta obra hay que destacar la buena factura y la credibilidad en su documentación histórica referida a la sanidad y su entorno en el Reino Unido del siglo XIX11.

Un alto porcentaje de las escenas de esta cinta se desarrollan en el Royal London Hospital, lugar donde trabaja el Dr Treves y donde el hombre elefante se aloja y convive con médicos y enfermeras en una de las habitaciones más cómodas del centro sanitario. El criterio para ocupar estas estancias dependía, como aparece en la cinta, del tipo de enfermedad y de la opinión de la junta facultativa. En el singular caso de John Merrick, el grado de confort es de tal nivel, que al espectador le cuesta trabajo hacerse a la idea de que se trata de una habitación clínica y no de un confortable apartamento. Como alternativa podemos ver las salas generales de un hospital al uso en esta época, en la que dependiendo del nivel económico del usuario y su categoría social, disponían de mayor o menor intimidad. Las escenas de las salas generales del hospital eran la norma hasta que la sanidad pública toma el relevo según se va instaurando paulatinamente la seguridad social, que tenderá a homologar poco a poco estas diferencias.

Fig 3 hombre-elefante

Fig 3. Imagen de una de las salas generales del Royal London Hospital

Muy ilustrativo es también apreciar la relación social y profesional que el personal auxiliar y de enfermería tienen con el médico. El respeto derivado de cada escalón jerárquico denota una clara delimitación del las funciones. Esto puede verse en la cinta durante las recriminaciones que el médico hace a la enfermera jefe y como esta responde con una dignidad inherente al deber cumplido.

La cirugía también se ve reflejada en esta película. Estamos en una etapa (segunda mitad del siglo XIX), en la que comienzan a parecer los primeros anestésicos y los primeros hallazgos y resultados respecto a la antisepsia a raíz de las observaciones de Semmelweis y Lister12. En este sentido hemos de señalar que unos años antes del nacimiento de Merrick se descubren los efectos anestésicos del llamado “gas de la risa” curiosamente en una exhibición circense en Boston en 1844 dando paso a toda una línea de experimentación respecto a los gases anestésicos cuyo paradigma sería durante quinquenios el éter y otros más tardíamente como el Halotano, Fluotano, etc.

Fig 4 hombre-elefante

Fig 4. Quirófano del Royal London Hospital

También en torno a esta época se desarrollan otros nuevos conceptos como la higiene de manos y la utilidad de los guantes quirúrgicos que en esta película se pueden llegar a vislumbrar en algunas de estas secuencias11,13.

Destacamos la secuencia en la que podemos ver una intervención quirúrgica en un paciente con un traumatismo en el tórax, donde la cura de la misma se lleva a cabo en un quirófano del Royal London Hospital con una anestesia rudimentaria; muy posiblemente a base de éter o cloroformo (véase en la cabecera del enfermo un ayudante con un hisopo que empapa en un líquido y hace que el paciente respire), así como la supuesta utilización de cloro o fenol como agentes antisépticos (véase a los pies del paciente otro ayudante con unas “bombas” con las que irriga un líquido). Vemos también que se utiliza la cauterización para frenar las hemorragias. No se observan en esta escena otras medidas de asepsia y llama la atención la ausencia de guantes quirúrgicos de todo el equipo médico durante la intervención

Fig 5 hombre elefante

Fig 5. Cirugía en el Royal London: falta de asepsia, no guantes quirúrgicos, “anestesia rudimentaria”.

Los aspectos bioéticos.

Numerosos aspectos relacionados con la bioética pueden analizarse a lo largo de esta obra. Las escenas de la sesión clínica en el hospital a cargo del Dr Treves son muy representativas de la docencia clínica de toda una época. Una exposición pública ante el clásico hemiciclo de un aula nos muestra situaciones que en la actualidad estarían totalmente proscritas tanto desde un punto de vista ético como legal. El hombre elefante es expuesto públicamente ante la comunidad científica como un fenómeno biológico pero sin la más mínima sensibilidad humanitaria ni empatía y primando exclusivamente el objetivo clínico docente. De esta forma y salvando las distancias pertinentes se establece un paralelismo interpretativo entre la exposición que hace en las ferias el malvado Mr Bytes, con ánimo exclusivamente crematístico y explotador, con el que tiene el médico, aunque su intereses sea solo científico. De hecho en una de secuencias en las que se mantiene un áspero debate entre ambos personajes el malvado recrimina al científico que también actúa por intereses egoístas como son los de obtener beneficios profesionales por el descubrimiento de la existencia del hombre elefante.

La relación entre docencia y bioética también se encuentra reflejada en esta película, ya que estas escenas de exposición pública del paciente/caso clínico han sido habituales hasta épocas muy recientes en las facultades de medicina en todo el mundo. De hecho, algunos de los autores de este trabajo recuerdan aún como algunos casos clínicos singulares se han presentado en “sesión clínica” de forma parecida al caso que nos ocupa14.

Fig 6 hombre-elefante

Fig.6 Sesión clínica en el Royal London Hospital: exposición pública del paciente

Muy significativa es la observación de cómo un hecho tan aparentemente nimio como el recordatorio de un texto, se convierte en el centro de gravedad de toda la trayectoria vital de Merrick y que condiciona el resto de la vida que le queda. Una serie de secuencias plasman esta interpretación. Cuando el filantrópico Dr Traves interna al Hombre Elefante en una habitación del Royal London Hospital, existe un problema administrativo que llevará al médico a un enfrentamiento con el Director del citado Centro. El problema estriba en que la estancia en dicho centro en una habitación, lujosa, confortable y con un trato hotelero intachable en la que está ingresado casi clandestinamente, está destinada a pacientes “recuperables”. Merrick, debido a su espantoso fenotipo y al deterioro psíquico consecuente al maltrato mantenido por Bytes, trasmite la sensación de un paciente desconectado, desorientado, incapaz de articular palabras coherentes y que solo emite sonidos guturales. En una terminología clásica y acorde con la cronología de la trama se trataría de un deficiente mental. Todo el interés del médico por lo tanto es demostrar que psicológicamente es una persona inteligente o al menos normal intelectualmente hablando y que sabe leer y escribir. Por eso, el descubrimiento de su benefactor de que su paciente es capaz de memorizar el Salmo 23 del Libro de los Salmos de la Biblia y demostrarlo ante el director del centro, permite que sea admitido en dicho hospital y disfrutar de los parabienes materiales y espirituales que le acompañarán hasta su muerte. De no haber sido por esta circunstancia, el hombre elefante habría permanecido en la misma cruel marginalidad de la que fue rescatado15.

La sociedad en la que vivió Joseph Merrick

No se puede entender esta obra maestra del cine sin hacer un somero análisis al menos, de la época en la que se desarrolla así como las múltiples incursiones que pueden hacerse en el campo de la política, la sociología, la literatura e incluso la música.

La enfermedad y la marginación que padece el hombre elefante florece en la Inglaterra de la segunda mitad del siglo XIX. Por este motivo la circunstancia de que esta historia fuese coetánea de la época Victoriana confiere un especial interés y una mayor riqueza en su capacidad de análisis. Sin entrar en detalles históricos que no son objeto de este trabajo, sí debemos recordar que la Reina Victoria del Reino Unido nace en 1819 y lleva la corona desde 1837 hasta 1901. Es uno de los reinados más

prolongados de la historia universal. Una época tan dilatada como esta y un país de tanta trascendencia política como Gran Bretaña, ejerce una influencia muy marcada en todo el mundo occidental, provocando cambios sociales, conductuales, ideológicos, sociológicos, políticos y territoriales de los que prácticamente ninguna nación pudo abstraerse. Por ello numerosas transversalidades relacionan y enriquecen cualquier análisis, motivos por los cuales en esta película, fiel reflejo de una época, se pueden adivinar muchas influencias ajenas al marco meramente británico. Y así en las secuencias de extrema marginación en las que se explota al hombre elefante en las ferias rurales y ciudadanas, rodeado de mendigos, rufianes, perversos explotadores, individuos deformes, algunos muy fácilmente identificables clínicamente (cretinismos, enanismos hipofisarios, afectados de mal de Pott, focomélicos, etc) podrían recordarnos a los personajes parisinos de Victor Hugo, encabezados por el Quasimodo de Notre Dame. Niños hambrientos y llenos de harapos son imágenes tópicas de Dickens en la mayoría de sus obras referidas a la infancia, e incluso enlazando con el mundo de la música, el propio Rigoletto podría haber formado parte del elenco de secundarios de esta película.

En esta misma línea y según aparece en el lenguaje de la película la palabra “Fenómeno” es una constante permanente en los diálogos desde su comienzo. Se trata aquí de un sinónimo de “extrañezas” y este uso se mantiene hasta etapas muy recientes. Eran fenómenos entre otros aquellos seres deformes, maltratados y explotados que se exhibían dentro de un espectáculo circense y con el beneplácito de las autoridades. Una forma que incluso se ha mantenido en nuestro país hasta etapas muy recientes en verbenas y otros espectáculos populares y que han llegado a formar parte del inconsciente histórico colectivo a través de personajes incluso tan literarios como, la mujer barbuda, los siameses, acondroplásicos, cretinos, etc, y en nuestro caso El Hombre Elefante. La acuñación del actual termino conocido como “friki”, por extensión, es debido al anglicismo “freak” (raro, monstruo…). Es indudable que Merrick podría incluirse bajo este apelativo pero resulta curioso comprobar como ya en esta etapa de la historia europea, a pesar de la poca sensibilidad humana que presentaba la sociedad, en esta época victoriana se atisba un modesto intento de reglamentar estas actuaciones públicas circenses.

Fig 7 hombre-elefante

Fig 7. Actuación circense en la época victoria donde se exhiben los “fenómenos” de la naturaleza

En un momento de la película y ante la crueldad que el malvado Bytes demuestra con su víctima enferma, un policía británico le increpa que “una cosa es un fenómeno y otra el trato inhumano”. Algunas escenas después, el espectáculo se cierra por orden judicial. Las reformas sociales del conservador Disraelli y del progresista Gladstone junto a un cierto aire de progreso social todavía con influencias del Romanticismo, se están desarrollando en la sociedad Victoriana a pesar de los estereotipos que se tienen de esta época. Dentro de estas escenas tan ilustrativas de la etapa histórica referida algunas de ellas definen fielmente la sociedad de la época.

Otro personaje central de la película es la Sra Kendall; una bella actriz madura, inteligente, cultivada e ídolo de multitudes de la alta burguesía victoriana y de la aristocracia británica, descubre en la prensa la existencia del hombre elefante y quiere conocerlo, produciéndose un encuentro que muy probablemente pertenece a la ficción del guion cinematográfico pero que define de forma entrañable la generosidad de un ser cultivado. La Sra Kendall trasforma un ser que ha estado degradado hasta el límite, en una persona bella que recuerda mucho al mito literario de La Bella y la Bestia y al de Pigmalión y que tantas obras cinematográficas ha producido. El dialogo entre la artista y el paciente en la habitación del hospital recitando ambos un pasaje de Romeo y Julieta de Shakespeare constituye según nuestro criterio una de las escenas más emocionantes de la historia del cine. En el final del dialogo teatral entre ambos, la Sra Kendall pronuncia una frase “Usted no es el hombre elefante…usted es Romeo”.

Fig 8 hombre-elefante

Fig 8. La Sra Kendall (afamada actriz) recita los versos de Romeo y Julieta junto a Sr. Merrick.

A partir de entonces Merrick conocerá un mundo que jamás podía haber imaginado. La alta sociedad le aclama, conoce el teatro, es un ídolo social e incluso la princesa de Gales, Alexia, madre de la futura zarina de Rusia Alejandra, otorgará una subvención al Royal London Hospital como reconocimiento al comportamiento del Centro con el hombre elefante. Merrick consigue así no solo disfrutar de los más elementales bienes de consumo sino también alcanzar la dignidad humana en sus más altas cotas de reconocimiento. Como contrapunto, algunas escenas posteriores muestran el más extremado contraste de la conducta humana, el más mezquino y el más cruel. Así mismo y dentro de esta misma época las imágenes de mayor explotación hacia los más humildes se ilustran con diversos “flash-back” metafóricos relativos al dinero y la industrialización como responsables de la miseria social.

Pero los avances de la ciencia son limitados, máxime en los albores de la terapéutica moderna, y nuestro personaje ante este cúmulo de sensaciones solo le falta la curación. Por eso llega a preguntar a su benefactor “¿Dr, me puede usted curar? No obstante, la obviedad de la respuesta no invalida otra contestación más hipocrática como es que al menos siempre se puede ayudar. Sirva como detalle definitorio del momento científico de la época el hecho de que la leyenda que rodea al hombre elefante y que queda muy plasmada en el inicio de la cinta es debida a una superstición en su estadio más irracional; la enfermedad que padece es debida a que su madre, estando embarazada, fue atacada por un elefante.

Pero a estas alturas de la cinta, el hombre elefante está a punto de morir. Su ciclo vivencial ha terminado, ha conocido durante poco tiempo otra vida, pero su enfermedad sigue la evolución natural. No está suficientemente contrastado pero según se muestra en la película, el peso de la cabeza no le permitía adoptar ninguna posición de decúbito completa porque se asfixiaría. De hecho en varios pasajes de la trama confiesa el intenso deseo de poder dormir como todo el mundo. En el fondo es lo único que la falta experimentar para alcanzar un estatus de normalidad y ya no puede aspirar a más y por este motivo, en un simbólico suicidio se tumba en la cama y muere.

En resumen, toda una descripción de una época trascendental de la historia europea, sin cuyo escenario, la historia de Joseph Merrick no hubiese sido la misma.

Tabla 1: Cronograma con escenas fundamentales de la película

2.01. Alusiones al origen de la enfermedad. La madre de Merrick fue atacada por un elefante durante el embarazo.
3,50. Los Fenómenos. La palabra fenómeno (“freak”) se pervirtió por extensión para definir estas extrañezas. Es una situación inhumana que hiere la sensibilidad de la autoridad.

5,20. Cierre de la exhibición por orden judicial. 6,05.ExpresióndelexplotadorMrBytesqueseenriquece.“Mitesoro”. Indudablementedesdeunpuntode vista económico, era un tesoro.
6,15. Intervención quirúrgica en el hospital victoriano. Anestesia rudimentaria, la cauterización, los primeros desinfectantes y la falta de asepsia.
12,00. Las lágrimas del Dr Treves cuando ve la cara de John Merrick y las palabras del explotador Sr Bytes. “La vida es una continua sorpresa” El médico llora ante el espectáculo, el explotador cínicamente solo ironiza.
19,30. Merrick es expuesto al mundo científico en toda su crudeza. En esta secuencia puede apreciarse una fidedigna sesión clínica de la época delante del público en un aula del hospital. Actualmente sería inadmisible. 30,35. Prototipo de una sala de un hospital victoriano. Nótese la fotografía de la Reina Victoria. La Reina y en su nombre la Princesa de Gales ejerce su mecenazgo a favor del Royal London Hospital.
44,44. Lo que determina que se quede en un hospital que no le corresponde es que es que Merrick es intelectualmente normal. Recordar un texto bíblico delante del Director es el inicio de su reinserción.
49,46. Las reflexiones de la actriz Sra Kendall, cuando lee en el periódico que Merrick es inteligente y muestra interés por conocerlo. Es el salto de la marginación a la integración.
57,33. Y aquí está la madre de Frederyc (fotografía). La respuesta de la mujer del Dr Treves ante la foto de la madre de Merrick…¡pero si es muy hermosa! Los prejuicios genéticos son una constante en esta época. Son los inicios de la genética.
01-03-40. El dialogo en el teatro entre Merrick y la actriz Sra Kendall. A Merrick se le descubre un mundo que jamás podría haber soñado.
01-05-00. Lectura conjunta de Romeo y Julieta con la Sra Kendall. Usted no es el hombre elefante. ¡Usted es Romeo!
01-07-40. La presentación del Sr Merrick a la sociedad londinense. ¿Me puede usted curar?
01-11-20. Alusión de nuevo al maquinismo como mal social.
01-13-00. Reflexiones autoinculpatorias en las que el médico se compara éticamente al Sr Bytes.
01-14-27. Junta facultativa en el hospital. Visita de la princesa Alejandra, hija de la reina Victoria princesa de Gales y madre de la que será zarina de Rusia. ¡Que mayor reconocimiento que la protección de la propia casa real británica!
01-19-50. Regalo de un neceser de aseo. Él también puede usar los mismos utensilios que el resto de la humanidad para el aseo y la belleza. Emocionante sensación de que es un ser como los demás.
01-32-50. De nuevo imágenes del Londres Victoriano. Otra vez Victor Hugo. Nótese la similitud entre las descripciones de Dickens y Hugo.
01-43-00. Homenaje de la alta sociedad victoriana al hombre elefante. Empieza el comienzo del fin de Merrick. Ha conseguido vivir aunque sea por poco tiempo. Poco después morirá.
01-50-00. Suena el Adagio para cuerda de Barber mientras se despide de la vida mirando la foto de la artista, Sra Kendall, su Pigmalión junto con el Dr. Treves. Es el “morir, dormir no más… del monólogo de Hamlet.

Referencias:

1.Legendre CM, Charpentier-Côté C, Drouin R, Bouffard C. Neurofibromatosis type 1: persisting misidentification of the «elephant man» disease. J Am Board Fam Med. 2011 Jan-Feb;24(1):112-4. doi: 10.3122/jabfm.2011.01.100219.

2.Herreros Rúiz-Valdepeñas B., El médico en el cine. Anatomía de una profesión, T&B Editores, Madrid, 2011

3. Cohen MM Jr. Understanding Proteus syndrome, unmasking the elephant man, and stemming elephant fever.Neurofibromatosis. 1988;1(5-6):260-80.

4.Legendre CM, Charpentier-Côté C, Drouin R, Bouffard C. Neurofibromatosis type 1 and the «elephant man’s» disease: the confusion persists: an ethnographic study. PLoS One. 2011 Feb 9;6(2):e16409. doi: 10.1371/journal.pone.0016409.

5.Tibbles JA, Cohen MM Jr. The Proteus syndrome: the Elephant Man diagnosed. Br Med J (Clin Res Ed). 1986 Sep 13;293(6548):683-5.

6.Sellaturay SV, Nair R, Dickinson IK, Sriprasad S. Proteus: Mythology to modern times. Indian J Urol. 2012 Oct;28(4):388-91. doi: 10.4103/0970-1591.105748.10.1038/jid.2013.312

7.Cohen MM Jr. Proteus Syndrome Review: Molecular, Clinical, And Pathologic Features. Clin Genet. 2013 Aug 29. doi: 10.1111/cge.12266

8.Lindhurst MJ, Wang JA, Bloomhardt HM, Witkowski AM, Singh LN, Bick DP, Gambello MJ, Powell CM, Lee CC, Darling TN, Biesecker LG. AKT1 Gene Mutation Levels Are Correlated with the Type of Dermatologic Lesions in Patients with Proteus Syndrome. J Invest Dermatol. 2013 Jul 24. doi:

9. Biesecker LG, Sapp JC. Proteus Syndrome. In: Pagon RA, Adam MP, Bird TD, Dolan CR, Fong CT, Stephens K, editors. GeneReviewsTM *Internet+. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993- 2013. 2012 Aug 09.

10.De Souza RA. Origins of the elephant man: mosaic somatic mutations cause Proteus syndrome. Clin Genet. 2012 Feb;81(2):123-4. doi: 10.1111/j.1399-0004.2011.01807.x. Epub 2011 Dec 13.

11.Gargantilla P. Medicina de la segunda mitad del siglo XIX en Manual de historia de la medicina. 2o edición.Grupoeditorial33. 2008: 233-251.

12. Jessney B. Joseph Lister (1827-1912): a pioneer of antiseptic surgery remembered a century after his death. J Med Biogr. 2012 Aug;20(3):107-10. doi: 10.1258/jmb.2011.011074.

13.Throwald Jürgen. El siglo de los cirujanos. Barcelona: Destino,2002; p 93-115, 183-199, 219-240

14.Herreros Ruiz-Valdepeñas B. Educar en Bioética al profesional de Ciencias de la Salud. Una perspectiva internacional.Editorial: ADEMAS Comunicación Gráfica, s.l. – Fundación Tejerina.2010

15. Bandres, F, Delgado,S, Herreros B. Bioética. Editorial: Además Comunicación Gráfica, sl. 2013.

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